Синдром Жильбера: личная история, диагностика и добавки - Школа здоровья

Синдром Жильбера: личная история, диагностика и добавки

2 1579
Синдром Жильбера: личная история, диагностика и добавки

Несколько лет назад после трехдневного голодания я увидела в зеркале пожелтевшие склеры глаз и поняла, что что-то не так и с этим нужно разбираться…

Сдав необходимые анализы, держу на руках результат – Синдром Жильбера. Вопросы волной пронеслись у меня в голове: что делать, куда бежать, к кому обратиться, как себе помочь? Обойдя местных врачей, все твердили одно и то же: «Повышенный билирубин – это нормально при СЖ, наследственность, сделать ничего нельзя, что вы хотели…»

 Можно сказать, это и подтолкнуло меня к нутрициологии. В эту науку я окунулась с головой, получила диплом и много-много знаний. Сегодня я готова поделиться ими с вами. 

Синдром Жильбера – это дисфункция печени, протекающая с повышением уровня билирубина, с аутосомно-доминантным типом наследования (Человек наследует одну копию гена от мамы, другую копию гена от папы. При этом типе наследования достаточно одной измененной копии гена, чтобы болезнь или признак могли проявиться. Не зависит от мамы или от папы наследуется измененный ген, так как он содержится в неполовой хромосоме.)

Основная причина заболевания – снижение активности фермента печени уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФГТ). Глюкуронидация – процесс, происходящий во 2 фазе детоксикации печени. Фермент глюкуронилтрансфераза как раз выполняет глюкуронидацию, этот процесс заключается в добавлении глюкуроновой кислоты к различным веществам, для нейтрализации токсинов и выведения их из организма. В результате не весь токсичный (непрямой) билирубин переходит в водорастворимую форму (прямой билирубин).

Этот фермент кодируется геном UGT1A1. Наличие СЖ определяется с помощью генетического теста или отдельного анализа на СЖ в обычных лабораториях. Существует 3 вариации в этом гене:

  • 6TA/6TA – норма, у носителя такой комбинации нет СЖ
  • 6TA/7TA – наблюдается снижение ферментативной активности глюкуронилтрансферазы, человек с такой комбинацией является носителем СЖ, могут проявляться некоторые симптомы заболевания: общее состояние слабости, легкая меланхолия, небольшие проблемы с ЖКТ. Другие симптомы могут проявиться после триггеров.
  • 7TA/7TA – наблюдается значительное снижение ферментативной активности глюкуронилтрансферазы, у человека с такой комбинацией диагностируется СЖ.

Другими словами, синдром Жильбера – это наследственное заболевание, проявляющееся эпизодами желтухи и повышением уровня неконъюгированного (свободного, непрямого) билирубина в сыворотке крови. Его распространенность составляет около 5 %.

Билирубин – это один из желчных пигментов, токсичное вещество, оранжевого цвета, является одним из промежуточных продуктов распада гемоглобина, происходящего в макрофагах селезенки, печени и костном мозге.

Участие глюкуроновой кислоты в переходе непрямого билирубина в прямой было установлено в 1956 году одновременно и независимо тремя авторами: Talafont (Чехословакия), Schmid (США) и Lath (Великобритания).

При СЖ у человека, как правило, повышен общий билирубин (выше 20,5 ммоль/л, в период обострения может достигать 100 ммоль/л) со значительным преобладанием непрямой фракции (непрямой билирубин тоже повышен выше 15,4 ммоль/л). При этом, прямой билирубин не повышен или повышен незначительно (до 5,1 ммоль/л). Печеночные пробы (АСТ, АЛТ) чаще всего тоже в пределах референсных значений. Часто у людей с СЖ бывает повышенный гемоглобин (140-150 г/л), повышенные эритроциты (4,9-5,8).

Клинические проявления СЖ

По клиническим проявлениям мы как раз можем сделать вывод, что в данный момент печени нужна поддержка, СЖ в активной фазе.

  • Желтушность кожных покровов, особенно часто окрашиваются стопы, ладони, носогубный треугольник, подмышечные впадины и склеры глаз
  • Чувство тяжести в правом подреберье
  • Диспепсические расстройства (запоры, диарея, изжога, вздутие, тошнота)
  • Астения (потеря аппетита)
  • Раздражительность, трудности с концентрацией внимания, депрессии
  • Увеличение печени

 Что же может случиться, если человек с СЖ не будет предпринимать никаких мер по улучшению образа жизни и заботе о своей печени?

Так как фермент УДФ-ГТ1, активность которого значительно снижена, участвует в метаболизме не только билирубина, но и различных лекарственных веществ, например, таких как: НПВС, особенно парацетамол, цитрамон, анаболические стероиды, сульфаниломиды, статины, преднизолон, стрептомицин, иринотекан, андрогены, барбитураты, антибиотики и ряда других препаратов, а также кофеина и, внимание, эстрогенов, поэтому их прием может привести к манифестации синдрома Жильбера, а также иметь печальные последствия.

У женщин, при наличии СЖ, последствия проявляются более критично, чем у мужчин, так как у них изначально менее качественный желчеотток, вырабатывается больше эстрогенов, чем у мужчин. Они менее подвижны и активны, реже занимаются спортом. Количество гормонально активной ткани жировой ткани (а соответственно и эстрогенов) у женщин больше, чем у мужчин.

Проблемные места при СЖ:

  • Нарушение желчеоттока: сладж-синдром, камни в желчном пузыре, холестаз, СИБР/СИГР
  • Нарушение детоксикации печени: повышенное потоотделение, неприятный запах пота, высыпания на лице и коже, головные боли
  • Доминирование эстрогенов: нарушения менструального цикла, обильные и болезненные месячные, ПМС, миомы, фиброзно-кистозная мастопатия, СПКЯ, эндометриоз, нарушения беременности, рак молочной железы
  • Нарушение усвоения жирорастворимых витаминов
  • Повышенная тревожность
  • Синдром хронической усталости
  • Снижение памяти
  • Субфебрильная температура – 37.0-37.1
  • Аутоиммунные заболевания щитовидной железы

Что может спровоцировать проявления СЖ?

Человек с СЖ (даже с мутацией 7TA/7ТА) может достаточно долго жить, не зная о нем, и видя хорошие показатели билирубина в анализе крови. Но стоит произойти триггерному событию, как СЖ проявит себя. Что может стать триггером:

  • Стресс
  • Голодание
  • Алкоголь
  • Погрешности в питании – большое количество жирных, жареных, консервированных продуктов
  • Физическое перенапряжение
  • Острые инфекционные заболевания
  • Прием лекарств с гепатотоксическими свойствами (например, парацетамол, цитрамон и т.д.)

Что же делать, как себе помочь?

Важно снизить общий уровень билирубина, как непрямого (свободного) для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы), так и прямого (связанного) билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Питание при СЖ

Употреблять в пищу продукты, которые улучшают процессы глюкуронидации: крестоцветные –  брокколи, цветная капуста, брюссельская, белокочанная, краснокочанная; кейл, артишок, помидоры, черника, голубика, малина, ежевика, клубника, клюква, брусника, виноград, гранат, цитрусовые.

 

Исключить те продукты, которые ее тормозят: расторопша, эхинацея, зеленый чай, женьшень, валериана.

  • Идеальное приготовление пищи – тушение, варка, запекание.
  • Обильный питьевой режим – до 2.5 литров воды в день, так как детокс осуществляется при помощи воды.
  • Клетчатка (20-30г в сутки) не позволяет всасываться токсинам, нормализует микробиоту.
  • Много зелени – нам нужен хлорофилл, который используется в процессах детоксикации.
  • Горькие травы – руккола, эндивий, кресс-салат, одуванчик, мята.
  • Ройбуш – трава, которую чаще всего заваривают как чай, очень благотворно влияет на печень.
  • Продукты, содержащие серу – капуста, лук, чеснок, крупы, бобовые, яйцо, мясо. Для активации  другого пути детокса, отличного от глюкуронидации – сульфатации.
  • Быть осторожными с грейпфрутом, так как он подавляет детокс в печени.
  • Под запретом жирные сливки, сметана, творог, газированные напитки, мороженое, кондитерские изделия с жирным кремом.
  • Не рекомендуются суточные голодания, голодания на воде, сухие голодания и даже интервальное голодание с большими промежутками. Потому что каждое голодание создает нагрузку на печень и очень интенсивно стимулирует детоксикацию (при СЖ нужны более щадящие методики). Голод всегда повышает прямой билирубин.
  • Низкоуглеводные диеты, кето диеты – не показаны, т.к. глюкоза – важный компонент синтеза глюкуроновой кислоты.
  • Режим

Важно соблюдать режим питания и режим сна – для нормализации желчеоттока. А на фоне недосыпа часто истощаются запасы магния, железа, селена, марганца, глюкуроновой кислоты, что приводит к перегрузке детокса.

Проветривание

Обязательно проветривать помещения, где вы находитесь, чтобы снизить количество токсических веществ, выделяемых в пространстве (краски, лаки, покрытия; ковры содержат достаточное количество растворителей, пестицидов).

Физическая активность

Во-первых, при повышенном билирубине никаких физических нагрузок. Во-вторых, силовые тренировки недопустимы всегда, сюда относится марафоны, тяжелая атлетика, профессиональный спорт). В-третьих, при СЖ допускаются кардионагрузки 3-5 раз в неделю с обязательным соблюдением водного режима.

Натуропатические помощники:

  • Витамин D3. Обладает иммуномодулирующим действием, необходим для проведения множества биохимических реакций в организме.
  • Витамины группы В. Поддерживают все реакции детоксикации в печени. 2-3 курса в год.
  • Сорбенты. На фоне активации желчеоттока с желчью в кишечник попадает большое количество токсических веществ, особенно если желчь была застойная. Также при активации желчеоттока происходит уничтожение патогенной флоры, что в свою очередь может привести к интоксикации на фоне ее распада. Поэтому обязательно используем сорбенты для уменьшения интоксикации.
  • Таурин работает с реологией желчи. Делает желчь более текучей для того, чтобы она не застаивалась и не образовывались камни.
  • Глутатион – уменьшает воспаление и улучшает детоксикацию. Улучшает кровоток в печени, повышая ее функциональные возможности.
  • Магний. Когда начинается активный желчеотток, активизируется вторая фаза детоксикации в печени, при которой увеличивается расход магния. Обязательно принимаем магний, чтобы этот микроэлемент не оказался в дефиците, так как он участвует в более 400 биохимических реакций в организме.
  • Желчные кислоты – необходимы для активации желчеоттока. Они полезны и достаточно эффективны в плане профилактики поражения желчевыводящих путей и ЖКБ. Показаны при повышении прямого билирубина до его нормализации.
  • Артишок – гепатопротектор. Стимулирует желчеобразование, выводит токсины из печени. Способствует улучшению функционального состояния печени и метаболизму липидов.
  • Лецитин – это структурный компонент клеточных мембран, из него состоит 50% тканей печени и 30% тканей мозга. Мощный гепатопротектор. Идеален для поддержки печени, регенерирует, защищает клетки печени. Основной компонент желчи, делает ее более текучей. Предотвращает расслоение и выпадение холестерола в осадок (то есть, превентивная мера против камней).
  • Глюкарат кальция – подавляет процесс синтеза фермента β-глюкуронидазу, который разрушает связь между глюкуроновой кислотой и тем, что она экскретирует (эстрогены, андрогены, билирубин и т.п.) в толстой кишке, что позволяет токсинам вновь попасть в систему кровообращения. Избыточная активность β-глюкуронидазы связана с повышением риска рака, включая рак молочных желез. Активность β-глюкуронидазы повышается, если диета содержит большое количество жиров и низкое – клетчатки, и может быть снижена путем восстановления нормальной бактериальной флоры при потреблении большого количества растительных продуктов и введением в рацион «дружелюбных бактерий» Lactobacillus acidophilus и Bifidobacterium infantis.

Очень хорошо включать зеленые смузи с МСТ-маслом так как оно очень хорошо увеличивает секрецию желчи.

Напоследок расскажу о плюсах Синдрома Жильбера.

Длинные теломеры. Наверняка вы знаете о теломерной теории старения, так вот у людей с СЖ продолжительность жизни дольше. Это исследование было опубликовано в “Nature” – это самый престижный журнал.

Так вот, у людей с синдромом Жильбера, теломеры лимфоцитов, в среднем, на одну килобазу длиннее, чем у людей без синдрома Жильбера. Одна килобаза – это очень много для теломер. При рождении у нас теломеры примерно 11 килобаз, а к старости, смерти, они примерно 4 килобазы.

Сниженный риск атеросклероза (согласно исследованиям до 75% по сравнению с остальной популяций), потому что в среднем, у людей с СЖ ниже ИМТ, выше скелетно-мышечная масса и, в связи с этим, ниже риск ССЗ.

Ниже риск смерти от сердечно-сосудистых заболеваний, от диабета второго типа, хронических респираторных заболеваний, психических болезней.

«Осознанная» стрессоустойчивость. Так как при стрессе билирубин растет, человек с СЖ может пожелтеть. Не всем нравится желтеть при стрессе, поэтому такие люди быстро учатся антистрессу.

Люди с СЖ всегда более энергичны, более выносливы и способны на большее. Скорее всего, это ассоциировано с более высоким уровнем железа  в крови, уровнем гемоглобина. Кстати, и фоточувствительность у них выше.

Выше иммунитет, т.к. выше гаммаглобулины, лучше транспорт лейкоцитов. Соответственно, люди с СЖ могут легче подавить инфекции.

Сейчас, имея синдром Жильбера, я научилась контролировать состояние своего организма, обходить стороной негативные последствия. А вы открыли ли для себя что-то новое, прочитав статью?

Также рекомендуем вернуться назад
КОММЕНТАРИИ
guest
2 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Анжелика
Анжелика
10 месяцев назад

Ольга, благодарю вас за прекрасную статью, после прочтения которой, можно сказать не все так,, страшно”, есть и свои плюсы. Все понятно и доступно и по-делу!

Антонина
Антонина
7 месяцев назад

Как отлично написано! Всё структурно, по полочкам, чётко. Спасибо🙏💕